Zespół Cushinga - objawy, leczenie

Zespół Cushinga to złożona choroba endokrynologiczna, która może w znaczący sposób wpłynąć na funkcjonowanie całego organizmu. Jest to poważne schorzenie charakteryzujące się nadmiernym wydzielaniem kortyzolu, hormonu stresu produkowanego przez nadnercza. Poznanie jego mechanizmów, objawów i możliwości leczenia jest kluczowe dla pacjentów. Na czym polega zespół Cushinga i czy jest on groźny? Na te i inne pytania odpowiemy w tym artykule.

Co to jest zespół Cushinga i jakie są przyczyny?

Zespół Cushinga to złożony stan chorobowy charakteryzujący się występowaniem wielorakich objawów klinicznych, które są bezpośrednio związane z podwyższonym poziomem glikokortykosteroidów (GKS) krążących we krwi. Glikokortykosterydy stanowią grupę hormonów produkowanych przez nadnercza - wewnętrzne gruczoły wydzielnicze usytuowane symetrycznie powyżej górnych obszarów nerek.

W prawidłowych warunkach funkcjonowania organizmu nadnercza pozostają pod ścisłą kontrolą przysadki mózgowej, która jest zlokalizowana w centralnej części podstawy czaszki. Mechanizm ich współdziałania polega na tym, że przysadka mózgowa uwalnia hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który stymuluje proces syntezy oraz wydzielania kortyzolu przez nadnercza. Chociaż glikokortykosterydy są absolutnie niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu, ich podwyższone stężenie może prowadzić do poważnych zaburzeń zdrowotnych.

Etiologia zespołu Cushinga jest zróżnicowana. Najczęściej występującą przyczyną jest długotrwała terapia glikokortykosteroidami stosowanymi jako leki przeciwzapalne, przykładowo w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów. W takich sytuacjach mówimy o zespole Cushinga o charakterze egzogennym, inaczej zwanym jatrogennym lub polekowym. Pozostałe przypadki choroby, które są rezultatem samoistnej, nadmiernej produkcji kortyzolu przez nadnercza, klasyfikowane są jako endogenny (niejatrogenny) zespół Cushinga.

{{cta}}

Typy zespołu Cushinga

Zespół Cushinga można podzielić na dwie kategorie:

Endogenny zespół Cushinga: W tej formie nadmiar glikokortykosteroidów pochodzi z nadczynnych nadnerczy, co możemy dalej klasyfikować na: 

• wtórną, kiedy nadnercza są nadmiernie stymulowane przez ACTH, co może być spowodowane m.in. guzami przysadki wydzielającymi ACTH (najczęstsze przyczyny), innymi rodzajami nowotworów secie ACTH, takimi jak rak drobnokomórkowy płuc, czy ektopowym wydzielaniem CRH;
• pierwotną, w której nadprodukcja GKS nie jest zależna od ACTH. Przyczyny mogą obejmować nowotwory nadnerczy (rak lub gruczolakorak), zmiany rozrostowe w nadnerczach lub rzadką mutację receptora MC2, która prowadzi do jego aktywacji i wzrostu wydzielania GKS.

Egzogenny zespół Cushinga: Powstaje w wyniku stosowania glikokortykosteroidów w formie leków w dawkach większych niż dawki substytucyjne. Rozwój zespołu jest niezależny od tego, jaki konkretny steryd jest używany.

Jak często występuje?

Zespół Cushinga należy do stosunkowo rzadkich schorzeń endokrynologicznych. Statystyki medyczne wskazują, że występuje on u około 10-15 osób na milion osób rocznie. Częściej diagnozowany jest u kobiet, które stanowią około 70% wszystkich zdiagnozowanych przypadków. Szczyt zachorowalności przypada najczęściej na wiek między 20 a 50 rokiem życia, choć zdarzają się przypadki zarówno u dzieci, jak i osób starszych.

Jakie są objawy zespołu Cushinga?

Objawy zespołu Cushinga są bardzo charakterystyczne i wielopłaszczyznowe, dotykające niemal wszystkich układów organizmu. Między innymi zachodzą wyraźne zmiany w wyglądzie pacjenta. Charakterystyczna jest tzw. twarz księżycowata, która staje się okrągła i pełna, z zauważalnym zaczerwienieniem. Sylwetka pacjenta ulega diametralnej zmianie - pojawia się otyłość brzuszna przy równoczesnym zaszczupleniu kończyn.

Na skórze pojawią się liczne rozstępy w kolorze fioletowo-bordowym, które są szczególnie widoczne na brzuchu, udach i piersiach. Skóra staje się cieńsza, bardziej podatna na siniaki i wolniej się goi. Pacjenci często cierpią na trądzik, nadmierne owłosienie lub łysienie. Układ mięśniowo-kostny ulega osłabieniu, co powoduje postępujący zanik mięśni i osłabienie kości, zwiększając ryzyko złamań.

Towarzyszą temu poważne zaburzenia metaboliczne i hormonalne. Pacjenci zmagają się z podwyższonym poziomem cukru we krwi, nadciśnieniem tętniczym oraz zaburzeniami lipidowymi. Często występują depresja, wahania nastroju, problemy z koncentracją i pamięcią. Układ odpornościowy staje się osłabiony, przez co pacjenci są bardziej podatni na infekcje.

Warto podkreślić, że wiele z wymienionych objawów pojawia się dopiero, gdy zespół Cushinga jest już zaawansowany. Na początku choroby trudno go rozpoznać, ponieważ mogą występować tylko pojedyncze, niepokojące symptomy. Typowe dla tej choroby są: łatwe powstawanie siniaków, czerwona twarz, szerokie, czerwone blizny oraz osłabienie mięśni.

{{cta_1}}

Co robić w razie wystąpienia objawów zespołu Cushinga?

Nie należy bagatelizować żadnych niepokojących zmian, takich jak gwałtowny przyrost masy ciała, zmiany w wyglądzie twarzy czy problemy skórne. W momencie zauważenia niepokojących objawów kluczowa jest natychmiastowa konsultacja lekarska. 

Lekarz przeprowadzi dokładny wywiad medyczny, dokona oceny objawów i zleci niezbędne badania diagnostyczne. Pacjent powinien być przygotowany na serię badań krwi, moczu oraz zaawansowanych testów hormonalnych. Niezwykle ważne jest dostarczenie lekarzowi pełnej informacji o dotychczasowym stanie zdrowia, przyjmowanych lekach i występujących dolegliwościach. Lekarz, po szczegółowym wywiadzie dotyczącym stanu zdrowia pacjenta i przyjmowanych leków, podejmie decyzję o skierowaniu do specjalisty – endokrynologa. W diagnostyce kluczowe jest różnicowanie zespołu Cushinga, zwłaszcza wykluczenie jego postaci jatrogennej. Lekarz powinien dokładnie zbadać, czy pacjent nie przyjmował glikokortykosteroidów (GKS) w żadnej formie, w tym dożylnie, dostawowo lub miejscowo.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Diagnostyka zespołu Cushinga opiera się na kompleksowej ocenie pacjenta, obejmującej szereg badań laboratoryjnych, hormonalnych i obrazowych. Badania laboratoryjne pozwalają na ocenę zaburzeń metabolicznych charakterystycznych dla tego zespołu, takich jak hiperglikemia, hipercholesterolemia i zmiany w morfologii krwi. Badania hormonalne koncentrują się na ocenie osi podwzgórze-przysadka-nadnercza, z wykorzystaniem testów dynamicznych, takich jak test hamowania kortyzolu, istotna jest również zmienność stężeń hormonów w ciągu dnia. Badania obrazowe umożliwiają wizualizację ewentualnych zmian w nadnerczach, przysadce mózgowej lub innych narządach, które mogą być przyczyną nadmiernej produkcji kortyzolu

Zespół Cushinga - leczenie

Leczenie zespołu Cushinga jest procesem złożonym i zależy od źródła nadmiernej produkcji kortyzolu. W przypadku gruczolaków przysadki mózgowej metodą z wyboru jest zazwyczaj chirurgiczne usunięcie guza. Zabieg przeprowadzany jest najczęściej przez specjalistę neurochirurga z wykorzystaniem techniki mikrochirurgicznej, często drogą transsfenodalną, czyli przez jamę nosową.

Gdy leczenie chirurgiczne nie jest możliwe lub skuteczne, stosuje się farmakoterapię. Leki przeciwdziałające nadmiernej produkcji kortyzolu pomagają kontrolować poziom hormonu i łagodzić objawy choroby. W niektórych przypadkach konieczne może być zastosowanie radioterapii lub leczenia izotopowego, szczególnie gdy guzy są trudne do usunięcia chirurgicznego.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Rokowania w przypadku zespołu Cushinga są uzależnione od wielu czynników, przede wszystkim od czasu postawienia diagnozy i rodzaju przyczyny choroby. We wczesnych stadiach, gdy guz jest małych rozmiarów i można go całkowicie usunąć, szanse na całkowite wyleczenie są bardzo wysokie. Około 80% pacjentów po skutecznym leczeniu chirurgicznym wraca do pełnej sprawności.

Jednak w bardziej zaawansowanych przypadkach lub gdy doszło do znacznych zmian w organizmie, leczenie ma charakter przewlekły i wymaga stałego monitorowania. Pacjenci muszą pozostawać pod stałą opieką endokrynologa, który kontroluje poziom hormonów i dostosowuje leczenie.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu podstawowego leczenia pacjent wymaga kompleksowej opieki medycznej. Konieczna jest regularna kontrola poziomu hormonów, badania obrazowe oraz konsultacje specjalistyczne. Bardzo ważna jest również zmiana stylu życia - wprowadzenie odpowiedniej diety, regularnej aktywności fizycznej oraz redukcja stresu.

Pacjenci często wymagają wsparcia psychologicznego z powodu zmian, jakie choroba wywołała w ich wyglądzie i funkcjonowaniu. Niezwykle istotne jest prowadzenie zdrowego trybu życia, unikanie używek oraz systematyczne przyjmowanie zaleconych leków.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Chociaż zespół Cushinga jest zespołem chorobowym, co do którego nie określono czynników ryzyka to prowadzenie zdrowego stylu życia i regularne monitorowanie swojego stanu zdrowia mogą pomóc zaobserwować niepokojące sygnały już na wczesnym etapie choroby.

Osoby, które przyjmują kortykosterydy z powodu innych schorzeń, powinny ściśle stosować się do zaleceń lekarskich i nie przyjmować leków bez konsultacji. Istotne jest również regularne monitorowanie stanu zdrowia i niezwłoczne reagowanie na niepokojące objawy.

Podsumowując, zespół Cushinga to poważna choroba wymagająca kompleksowego podejścia medycznego. Wczesne rozpoznanie, profesjonalna diagnostyka i odpowiednio dobrane leczenie dają pacjentom szansę na powrót do zdrowia i normalnego funkcjonowania.

Czytaj też: Nadciśnienie tętnicze - kiedy występuje i jak prawidłowo wykonać pomiar ciśnienia?

{{cta_2}}